Hipoacusia en pacientes con Sindrome de Wolfran

El síndrome de Wolfram, asimismo conocido con la denominación DIDMOAD, cursa con diferentes manifestaciones clínicas, como la diabetes mellitus (DM), la atrofia óptica, la diabetes sosa (DI), la hipoacusia, la dilatación de las vías urinarias, perturbaciones en el sistema nervioso, perturbaciones siquiátricas y perturbaciones gonadales.

Es un cuadro neurodegenerativo con transmisión autosómica regresiva, perturbaciones en un gen localizado (WFS1) en el brazo corto del cromosoma cuatro, que codifica para una proteína: la Wolframina. La penetrancia aumenta con la edad, semeja que se implica en el control del Ca intracelular. Es poquísimo usual, hay diagnosticados en España sesenta y cinco casos.

Se presenta en la niñez, lo que da sitio a una mayor complejidad diagnóstica y terapéutica, con una elevada morbimortalidad y deterioro de la calidad de vida. La sordera neurosensorial tiene una prevalencia de un setenta y tres por ciento y aparece en la 2ª década.

Se ha efectuado audiometría tonal y potenciales evocados auditivos de tronco (PEATc) a diez pacientes con Síndrome de Wolfram con edades comprendidas entre los cinco y treinta años. Donde hallamos relación entre una audiometría en la normalidad y unos PEATc con una latencia de la onda V normal.

Al paso que aquellos pacientes que presentan una hipoacusia neurosensorial en la audiometría se relacionan con un incremento de la latencia de la onda V patrológica en los PEATc.

Tras la revisión de diferentes estudios, para los PEATc podemos establecer un rango de normalidad para las latencias de la onda V a noventa dB nHL en cinco,53 mseg con +2,5DT (seis con cinco). En los pacientes estudiados con Sindrome de Wolfram y también hipoacusia neurosensorial en las audiometrías tonales, hallamos unos PEATc con una latencia de la onda V a noventa dB nHL con una media de seis con setenta mseg.